急性 骨髄 性 白血病 M5A — 急性 骨髄 性 白血病 Ma Chance
2) または融合遺伝子 BCR-ABL1 を有するBリンパ芽球性白血病/リンパ腫 (B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.
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骨髄検査の部位としては,成人では骨盤骨の上後腸骨稜や上後腸骨棘が選ばれる.骨盤骨への放射線療法などの既往がある場合は,別な場所を選ぶ必要がある.腸骨以外の骨髄穿刺部位として胸骨が選ばれることは多いが,同部の骨髄生検は大血管や心臓損傷のリスクが高く禁忌である. ②白血病細胞の起源の診断 骨髄塗沫標本で芽球を20%以上 * 認めれば急性白血病と診断する.この芽球割合は,骨髄有核細胞(芽球,前骨髄球,骨髄球,後骨髄球,桿状球,分節球,好酸球,好塩基球,単球,リンパ球,形質細胞,赤芽球,肥満細胞)に占める割合である.AML の1 つである急性赤芽球性白血病の診断では,骨髄有核細胞中赤芽球が50%以上を占めるため,この赤芽球を除いて芽球が20%以上占めることを条件としている.芽球の性状は形態的特徴,細胞化学,細胞表面マーカーを検索し,リンパ系マーカーが陽性ならばALL,ミエロペルオキシダーゼ陽性,顆粒球系・巨核球系マーカーが陽性ならばAML と診断する( * 後述するがALL では骨髄中の芽球割合25%以上としている). ③新WHO 分類に基づく白血病の診断 白血病の分類は,従来は形態学的特徴を基本としたFAB 分類(表1)が広く用いられていたが,1999 年にWHOから白血病細胞起源を考慮した新分類が提唱された.以来,改訂が加えられ,現在は2008 年に出された改訂新WHO 分類(以下新WHO 分類と略す)(表2)が用いられる(なお,FAB 分類では芽球割合30%以上を急性白血病としており, 骨髄異形成症候群 の不応性貧血過剰芽球が新WHO 分類ではAML に含まれる). ④白血病細胞の細胞遺伝学的・分子遺伝学的サブタイプの診断 白血病においては,細胞遺伝学的検索は染色体分析検査で,分子遺伝学的検索は逆転写ポリメラーゼ鎖反応(reverse transcriptase polymerase chain reaction:RT-PCR)検査や蛍光インサイチュハイブリダイゼーション(fluorescent in situ hybridization:FISH)検査で施行される. 2 )合併症の診断 感染症,出血傾向,臓器障害の診断には,以下の検査が含まれる ①生化学検査 尿酸 値,LDH,電解質(K,Na,Cl,Ca,など),肝機能(トランスアミナーゼ, アルカリホスファターゼ ,ビリルビンなど),腎機能(UN,血清 クレアチニン ,eGFR),血糖値,CRP などを検索する.
6 )予後不良因子とリスク分類 上述の1)~5)の予後因子を初診時にいくつ有するかにより,標準リスクstandard risk(SR)群,高リスクhigh risk(HR)群,超高リスクvery high risk(VHR)群に分類可能であり(表5),リスクが高くなるにつれて治療予後は不良となり,治療法の改良が必要となる. 表1 急性白血病のFAB 分類 病型 形態学的特徴 1 .急性骨髄性白血病(acute myeloid leukemia:AML) M0 最未分化型AML MPO<3%,細胞表面マーカーは骨髄系(CD13,CD33)陽性/リンパ系陰性,染色体は複雑核型が多い,予後不良 M1 未分化型AML MPO>3%芽球>90%予後中間 M2 分化型AML MPO>3%,芽球<90%,顆粒球系>10%かつ単球系<20%. (t 8;21)[AML1-ETO の融合遺伝子あり]は予後良好. (t 6:9)[DEK-CAN の融合遺伝子有り]は予後不良. M3 急性前骨髄球性白血病 (APL) いわゆるAPL.顆粒豊富な異常な前骨髄球の増加.ファゴット細胞を認める.ほとんどが染色体異常(t 15:17)[PML-RARα融合遺伝子あり]を認める.しばしばDIC を伴う.予後良好. M4 急性骨髄単球性白血病 顆粒球系>20%と単球系>20%しかし<80%.末梢血単球>5, 000/μL,AML の15~30%.非特異的エステラーゼ陽性.予後は平均的. 亜系 (M4 with eosinophilia/M4eo) M4 の特徴に>5%の好酸球を認める.染色体異常inv(16)or t(16:16)[CBFβ/MYH 融合遺伝子あり]を認め,予後良好. M5 急性単球性白血病 単球系>80%で芽球>80%をM5a(未分化型).非特異的エステラーゼ陽性. 単球系>80%で芽球<80%をM5b(分化型).非特異的エステラーゼ陽性. M6 急性赤白血病 赤芽球>50%,赤芽球を除く有核細胞の>30%が芽球.予後不良 M7 急性巨核球性白血病 巨核芽球>30%,電子顕微鏡下でPPO 陽性.CD41,CD61 陽性.骨髄線維化を伴う 2 .急性リンパ芽球性白血病(acute lymphoblastic leukemia:ALL) L1 小型リンパ芽球主体 L2 核小体明瞭で不均一・不正な大型芽球 L3 核小体明瞭で均一な大型の芽球・好塩基球性胞体で空胞が目立つ,B 細胞のALL.染色体異常t(8;14)[MYC-IgH の融合遺伝子あり]を有す.
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急性単芽球性白血病(低分化型:M5a) 白血病細胞の80%以上を単球系(単芽球、前単球、単球)が占め、顆粒球系は20%以下である。さらに単球系のうち単芽球が80%以上を占める場合を低分化型の単芽球性白血病(M5a)、80%未満を分化型の単球性白血... ( 続きを読む) 白血病細胞の80%以上を単球系(単芽球、前単球、単球)が占め、顆粒球系は20%以下である。さらに単球系のうち単芽球が80%以上を占める場合を低分化型の単芽球性白血病(M5a)、80%未満を分化型の単球性白血病(M5b)と区別される。 M5aの形態学的特徴は、大型で円形から類円形核、クロマチンは粗荒で明瞭な核小体を有する。細胞質の好塩基性は強く、舌状突起を有しアズール顆粒は時に認める。 広義の急性単球性白血病は髄外腫瑠や皮膚・歯肉浸潤、中枢神経浸潤を認める。成人ではAML中3~6%であるが、小児では11%(筆者が属するCCLSG)と多い。理由としては乳幼児AMLに本型が多いことにある。乳児では11q23番染色体異常が関与していることが多い。表現型は、CD4、CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD68、lysozymeなどが特異的とされる。 ( たたむ)
acute leukemia 疾患スピード検索で表示している情報は、以下の書籍に基づきます。 「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部(各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」)を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は,他に出典の明示があるものを除き,医歯薬出版株式会社に帰属します。 Clinical Chart ●急性白血病 発症頻度 本邦の 1 年間に診断された新規白血病患者は 11, 156 人(2008 年)で,粗罹患率(人口10 万に対し)は,5. 4 人(男性 6. 5 人,女性 4. 3 人)で,約 5 割を急性骨髄性白血病(acute myeloid leukemia:AML),2~3 割を急性リンパ芽球性(acute lymphoblastic leu-kemia:ALL)が占めている. 病態 分化・成熟能が障害された造血前駆細胞のクローナルな増殖を特徴とする造血器腫瘍である.骨髄における白血病細胞の無秩序な増殖は,正常な造血機能を著しく障害し,汎血球減少症と白血病細胞の臓器浸潤により多彩な症状を呈する. 臨床所見 ①汎血球減少症による所見:貧血(全身倦怠感, 動悸 ,息切れ),好中球減少症(易感染性, 発熱),血小板減少症(出血),凝固障害(DIC など)を認める. ②白血病細胞の臓器浸潤による所見:肝脾腫, リンパ節腫大 ,歯肉腫脹,中枢神経系浸潤による 頭痛 ,嘔気,髄膜刺激症状などを認める. 検査所見 ①末梢血液所見:好中球数<1, 500/μL,ヘモグロビン値<10 g/dL,血小板<5 万/μL ( 白血球数 >10, 000/μL,or<3, 000/μL or 施設基準値内といずれの場合もありうる). ②骨髄所見:芽球>20% ③染色体検査所見:正常核型 or 相互転座 or 染色体の欠損 ④白血病遺伝子所見:各サブタイプに特徴的な遺伝子変異 診断法・予後予測 1.急性白血病 [診断法] 急性白血病の診断には,白血病そのものと合併症の診断が必要である. 1 )急性白血病の診断 以下の4 つの過程が含まれる. ①骨髄における白血病細胞浸潤の診断 ②白血病細胞の起源の診断 ③FAB/WHO 分類に基づく白血病の診断 ④ 白血病細胞の細胞遺伝学的・分子遺伝学的サブタイプの診断 ①骨髄における白血病細胞浸潤の診断 骨髄検査(骨髄穿刺あるいは骨髄生検)により骨髄中の白血病細胞(芽球)の浸潤を検出するDry tap などで骨髄液の吸引ができない場合,骨髄生検を行う.ただし,DIC を合併している場合の骨髄生検は推奨できない.